July 22, 2018
| 疾病名稱 | 凝血因子Ⅶ缺乏性疾病 |
|---|---|
| 致病機理 | 凝血因子Ⅶ缺乏性疾病致病突變位于第22號染色體F7基因，是一種由于第Ⅶ凝血因子生成數量不足或結構功能異常（只有正常的1%-2.5%），機體不能產生足夠的凝血因子Ⅶ蛋白(促凝血酶原激酶原，輔助促凝血酶原激酶)導致的凝血障礙性出血性疾病。Ⅶ凝血因子是形成血液凝血酶原激活物所必需，如果因子缺乏，就會使凝血酶原激活物的形成發生障礙，凝血酶原形成凝血酶就會延緩，相繼又會影響纖維蛋白原的激活，以致纖維蛋白的形成發生障礙。凝血因子Ⅶ蛋白屬于維生素K依賴性糖蛋白，是血液凝固過程的重要組成部分，在肝臟中合成然后參與到血液循環當中。這種蛋白被激活后在初始凝血過程起關鍵作用，如果血管受到損傷，在鈣的參與下，凝血因子Ⅶ在與組織因子(氨基酸殘基組成的跨膜單鏈糖蛋白)結合后，割裂第九因子和第五因子，從而將它們激活，最后產生凝血酶。 |
| 臨床癥狀 | 自發性出血少見且輕微，多數在創傷或手術后出血不止或出現血腫，體腔內出血以及持續的子宮和陰道出血等癥狀。血友病-凝血因子Ⅶ缺失的病情程度根據基因型和第七因子缺乏程度有輕重之分：(1)輕癥型，多見于斷尾或手術后異常出血；(2)重癥型，輕度外傷或碰撞都可引起嚴重出血和皮下血腫。常見于關節內出血、肌肉血腫、換牙時從齒齦部出血等。 |
| 所屬類別 | 血液系統遺傳病 |
| 診療建議 | 根據家族史，臨床癥狀，凝血酶原時間延長，血中因子Ⅶ活性和含量低下診斷。目前雖然沒有辦法根治，但是可以補充缺乏的凝血因子和對出血癥狀進行治療，維持寵物的健康狀況。最有效的方法是輸健康犬的全血。依貧血程度可用新鮮或凍融血漿。其他藥物如糖皮質激素、抗纖維蛋白溶解藥物(如止血環酸)也有一定止血作用。對輕癥狀犬(鼻出血和小血腫等)輸新鮮全血持續1至5日，或靜脈注射新鮮血漿，對于嚴重出血的犬只可靜脈注射第七因子的濃縮劑，每千克體重10到20微克。 |
| 養育建議 | 大多數患有輕度至中度血管性血友病的犬只可以生活得很好，較少需要特殊治療，但主人應該監測和限制它們的活動，并且減少犬只的興奮狀態。如果寵物出現疲憊，食欲不振，甚至昏迷的狀況應立即送寵物醫院治療；如果貧血狀況嚴重，或普通護理不能控制自發性出血時，需要立即輸血。 |
| 參考文獻 | c.6385G>A: A novel missense mutation responsible for factor VII deficiency in research Beagle colonies |
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