July 22, 2018
| 疾病名稱 | X聯鎖的全身性震顫綜合征 |
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| 致病機理 | X聯鎖的全身性震顫綜合征致病突變位于X染色體的PLP基因，是一種嚴重的中樞神經系統神經傳導缺陷疾病。由于少突膠質細胞異常，導致犬只變現為由震顫漸進性發展為抽搐。通常，少突膠質細胞的主要功能是在中樞神經系統中包繞軸突、形成絕緣的髓鞘結構、協助生物電信號的跳躍式高效傳遞并維持和保護神經元的正常功能。當其出現異常時會導致中樞神經系統脫髓鞘病變，引起震顫及過早死亡。 |
| 臨床癥狀 | 最早在2周齡是出現癥狀，表現為軀干，頭部，四肢肌肉節律性不自主性收縮的急性發作疾病。體型較同窩正常犬只小，癥狀包括全身震顫，恫嚇反應消失，急速動眼，共濟失調，不能正常站立、移動和進食，局部麻痹及頭傾斜。通常運動后震顫加重，休息后好轉，大多只有3-4月齡壽命。 |
| 所屬類別 | 神經系統遺傳病 |
| 診療建議 | 根據臨床癥狀及腦脊液分析大多顯示有大量的淋巴細胞感染，或伴有蛋白含量升高。注意于壞死性腦脊髓炎，脊髓發育不良，中毒，低鈣，低血糖，氨血癥等鑒別，基因檢測可作為診斷依據。可以使用強的松1-2mg/kg，PO,BID,大部分驚恐可消失或減輕，之后可逐漸減少用量至最低劑量。或使用苯甲二氮苯或心得安對癥治療，減輕驚恐。一般可以較好的控制驚恐癥狀。 |
| 養育建議 | 堅持服用藥物一般可控制癥狀及提高寵物的生活質量。注意觀察于記錄寵物震顫發生的頻率和時間，及時與您的獸醫溝通，若出現癥狀加重及時送診。不建議攜帶致病突變基因的犬只育種。 |
| 參考文獻 | g.chrX:77200833A>C: A point mutation in the proteoiipid protein gene of the ‘shaking pup’ interrupts oiigodendrocyte development |
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