July 22, 2018
| 疾病名稱 | III型血管性血友病 |
|---|---|
| 致病機理 | Ⅲ型血管性血友病是一種血小板黏附功能缺陷所致的慢性出血性遺傳病，突變位于7號染色體VWF基因上，屬于馮·威利布蘭德疾病（簡稱vWD）又稱血友病樣出血綜合癥亞型之一，在犬常見。表現為血漿中vW因子（vWF）總量幾乎測不出，血小板和網狀內皮細胞中也查不出vWF。vWF是一種重要的血漿成分，在止血過程中主要有兩種作用：①作為粘附蛋白與血小板膜復合物及內皮下膠原結合，介導血小板在血管損傷部位的黏附；②與因子Ⅷ結合，作為載體穩定因子Ⅷ的作用。正常情況下，機體通過一套復雜的防御體系對出血性損傷產生反應，具體包括血小板活性升高，損傷部位血管血小板黏附，以及血液凝固進程啟動。vWF異常可導致血小板功能異常，不能完成其止血功能，從而機體出血時間延長。 |
| 臨床癥狀 | 在出生時或者幼年表現出出血癥狀，具有嚴重的出血性傾向體質，常表現皮膚和黏膜的自發性出血，如經常流鼻血，齒齦出血，皮下血腫，仔犬出生后臍帶處或仔犬換牙時出血時間延長等。嚴重的胃腸道出血或關節出血，在創傷和手術情況下，出血不止。其他疾病或應激可使出血傾向加重。 |
| 所屬類別 | 血液遺傳病 |
| 診療建議 | 由于Ⅲ型出血表現最重，長時間的出血不止可能會造成生命危險且預后不良。對有不明原因出血史，以及外科手術后出血異常犬應懷疑為vWD。可測定黏膜出血時間，測定血液中vWF含量。流血時間可在口腔黏膜測定，通常有正常的2分鐘左右延長到5-22分鐘不等。但流血時間延長與病情的輕重可能不一致，確定血液中vWF：Ag含量的測定可采用電免疫分析或酶聯免疫吸附法（ELISA）。血樣應用枸櫞酸鹽抗凝，保持血液新鮮（采集后1～2h內），血樣馬上離心收集血漿并冷凍待測。另外本病發展可能與甲狀腺機能減退有關，應測定機體甲狀腺激素的含量。本病無法治愈，但可以通過加強護理控制病情發展。對輕度出血患犬可采取長時間按壓法，也可采用手術止血。嚴重出血病例則應輸注vWF，可使用新鮮的全血制劑、新鮮或新鮮冷凍的血漿或冷凝蛋白質。建議避免手術及創傷。如果確診為甲狀腺機能減退，可以通過給予甲狀腺激素來控制出血。盡可能避免使用導致血小板減少或影響血小板的藥物，如非類固醇性消炎鎮痛藥（阿斯匹林、保泰松和布洛芬等）、某些抗生素（青霉素、磺胺藥物、氨芐青霉素和氯霉素等）、抗組胺藥物、吩噻嗪、茶堿、肝素和雌激素。 |
| 養育建議 | 如果你的寵物有血管性血友病，或出現出血時間延長的情況，請及時帶寵物到獸醫處診治。患病犬應該受到密切監督，如果患病犬受傷流血了，需讓它保持冷靜。他走動的次數越多，就越有可能繼續出血，若過度出血應由寵物醫生來治療。防止指甲剪得太短，導致出血。將干糧改為濕糧以防口腔黏膜損傷。此外，應該避免使用硬玩具和零食以防止狗咬傷牙齦。當普通護理不能控制自發性出血發作，則應及時輸血。 |
| 參考文獻 | c.2186+1G>A: Identification of mutations in the canine von Willebrand factor gene associated with type III von Willebrand diseasec.937delT: Identification of mutations in the canine von Willebrand factor gene associated with type III von Willebrand diseasec.264delC: Mutation causing von Willebrand’s disease in Scottish Terriers |
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