July 22, 2018
| 疾病名稱 | 亞急性壞死性腦脊髓病 |
|---|---|
| 致病機理 | 亞急性壞死性腦脊髓病是一種由于體內硫胺轉運蛋白2形成異常，犬缺乏運輸維生素B1進入身體細胞的重要蛋白質，導致腦的壞死和空化的神經系統疾病。神經系統的細胞特別依賴維生素B1作為營養素在能量代謝中的作用，維生素B1缺乏會導致腦中神經細胞的死亡和繼發的神經疾病。 |
| 臨床癥狀 | 臨床癥狀通常出現在2 - 7月齡，癥狀是中樞性前庭急性神經系統癥狀，如共濟失調，精神狀態改變，癲癇發作，四肢無力，以及行為異常，步態異常，失去平衡，失明，面神經痛和敏感度下降，吞咽和進食困難。 |
| 所屬類別 | 神經系統遺傳病 |
| 診療建議 | 血液測試經常顯示乳酸水平升高，丙酮酸鹽比例升高。核磁共振成像等影像學檢查可以發現從丘腦延伸到髓質的雙側空洞，在尾狀核，殼核和小腦中出現不明顯的退行性病變。如出現呼吸系統缺陷和消化系統障礙需對癥治療。注意與相關神經系統疾病鑒別，確診需進行基因檢測。 |
| 養育建議 | 增強寵物護理，輔助運動并限制運動量和范圍，定期物理治療防止肌肉退化。注意寵物是否有進食障礙及呼吸異常，如有及時送診。不建議攜帶致病突變寵物育種。 |
| 參考文獻 | c.624insTTGC，c.625C>A: Genome-Wide Association Analysis Identifies a Mutation in the Thiamine Transporter 2 (SLC19A3) Gene Associated with Alaskan Husky Encephalopathy |
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