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疾病詳情

July 22, 2018

疾病名稱 海綿狀腦白質病
致病機理 海綿狀腦白質病是由于線粒體編碼的細胞色素b的纈氨酸-98變為蛋氨酸,導致軸突的絕緣部分髓磷脂形成不當,大腦的區域不能有效地相互溝通。大腦中的神經細胞通過電信號相互溝通,這些信號通過軸突細胞的延伸從大腦的一個區域傳遞到另一個區域,像電線一樣,軸突細胞必須絕緣以防止電信號短路,溝通不暢會影響控制動作的能力。
臨床癥狀 幼犬開始站立并試圖走路時,后肢無法控制的搖晃,導致一種特征性的“臀部抖動或震顫”。隨著幼犬的發育,搖晃影響全身各處,協調性差。
所屬類別 神經系統遺傳病
診療建議 “臀部抖動”是海綿狀腦白質病的特征。可與其他影響髓磷脂或大腦控制運動區域的疾,導致震顫和失去協調性的疾病鑒別。然而,邊境梗犬也會受犬癲癇發作影響,而導致搖晃,但癲癇在較晚的時候發病,而且是不連續地搖擺。當對患病幼仔進行尸檢時,可以發現髓磷脂在腦和脊髓區域沒有正常形成,在絕緣體的位置上出現了孔洞,整體呈現海綿狀的外觀。
養育建議 該病極大影響生活質量,大多數幼犬都被安樂死,但有報道稱,犬只生活質量可通過深入護理獲得改善,但耗費大量人力物力。不建議攜帶致病突變基因的犬只育種。
參考文獻 c.14474G>A: Canine spongiform leukoencephalomyelopathy is associated with a missense mutation in cytochrome b


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