July 22, 2018
| 疾病名稱 | 嚴重聯合免疫缺陷 |
|---|---|
| 致病機理 | 嚴重聯合免疫缺陷是一種由于骨髓干細胞先天缺陷、淋巴細胞生成障礙所致的細胞免疫并體液免疫缺陷綜合癥。表現為胸腺極度發育不全，淋巴結、脾臟等次級淋巴器官的T細胞依賴區和B細胞依賴區匱乏，外周淋巴細胞缺失，血清不產生IgM抗體，對抗原刺激不產生特異性免疫反應。 |
| 臨床癥狀 | 疾病在母源抗體消耗完后開始表現。幼犬通常六至八周齡開始出現癥狀，可能患有呼吸道，消化道，皮膚，眼睛或耳朵感染。包括精神沉郁，成長緩慢，生長不良，體重減輕，嗜睡，發熱，咳嗽，呼吸急促，腹瀉，嘔吐，缺乏明顯的淋巴結、扁桃體。 |
| 所屬類別 | 免疫系統遺傳病 |
| 診療建議 | 免疫或疫苗注射后不產生抗體，血檢顯示淋巴細胞數量極度減少，球蛋白減少。常規治療一般無效，也不可能康復，抗生素等治療方法很難成功地維持或改善患犬的癥狀。輸注全血、血漿、高免血清和抗生素能達到暫時效果但不持久。理論上可以進行肝臟移植、骨髓移植等。 |
| 養育建議 | 配合寵物醫生用藥，嚴格遵循抗生素用法，加強寵物護理，避免接觸感染源及進入不熟悉的環境生活。以減少寵物痛苦為原則，必要時可聽從寵物醫生建議安樂。不建議攜帶致病突變基因的犬只育種。 |
| 參考文獻 | c.10828G>T: SCID in Jack Russell terriers: a new animal model of DNA-PKcs deficiencyc.2893G>T: Severe combined immunodeficiency in Frisian Water Dogs caused by a RAG1 mutation |
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