July 22, 2018
| 疾病名稱 | 先天性晶狀體脫位 |
|---|---|
| 致病機理 | 先天性晶狀體脫位是一種由于支持/固定晶狀體的小帶狀纖維破裂或分解，先天性晶狀體懸韌帶發育不全或松弛無力，導致晶狀體在眼內脫位的眼科疾病。常為雙眼發病。正常晶體位置靠晶體懸韌帶于眼球腔前半部虹膜后方，負責將光線聚焦在眼睛后面的視網膜上，是重要的眼屈光組織之一。脫位會引起嚴重的屈光改變，表現視物不清視力下降， 弱視，此外晶體脫位還會導致嚴重的眼部并發癥。 |
| 臨床癥狀 | 癥狀通常會發生在3至6歲左右，癥狀包括過度眨眼，瞇眼和眼睛撕裂。視力下降，繼發青光眼時可表現眼球脹痛、頭痛、急劇視力模糊等眼壓高癥狀。部分有繼發性斜視。 |
| 所屬類別 | 眼科遺傳病 |
| 診療建議 | 該疾病對于狗來說異常痛苦，而且疼痛程度取決于晶狀體移動到哪里，甚至可能使狗永久失明。晶狀體脫位可在眼內向前和向后位置發生，但前位錯位較為常見和嚴重。如果不立即治療，可導致青光眼和視力下降。建議狗每6個月評估、監測眼睛的狀況，裂隙燈檢查可見虹膜震顫，晶狀體不同程度、向不同方向偏移，常為雙側性。晶體可發生瞳孔嵌頓或脫入前房，可合并有葡萄膜缺損、房角異常、視網膜脫離等眼內組織異常。如果狗仍然有部分視力，可以通過使用人工晶狀體假體代替真正的晶狀體來最好地治療眼睛。如果是不可逆的全盲，可以通過從眼內摘除內部物質，或者摘除眼睛，然后用人造眼替換眼睛。晶狀體赤道部移位至瞳孔區，或出現晶體嵌頓等嚴重并發癥時，即應及時手術治療，采取晶狀體摘除聯合人工晶體植入術。術后定期復查，以防感染、眼內炎癥加重、繼發青光眼等嚴重并發癥。手術治療后，狗應該在24小時后立即重新檢查，之后每三個月一次，注意繼發性青光眼和視網膜脫離的可能性。注意與其他導致晶狀體移位疾病鑒別，包括腫瘤，葡萄膜炎，青光眼和結節性肉芽腫性角膜炎，炎性腫塊等。通常為雙眼脫位，一只眼睛發病后通常另一只眼睛會在幾周或幾月之后也發生脫位。 |
| 養育建議 | 先天性晶狀體脫位是一種痛苦的和致盲的遺傳性眼病。術后近期眼切勿進水，以免感染。避免感冒和接種疫苗，以免術后眼內反應過于強烈引起并發癥。避免劇烈運動，防止人工晶體移位。出現充血、疼痛、角膜混濁、突然視力急劇下降等異常及時就診。對于大多失明的犬只都能通過調節其他感官來彌補視力缺失（犬類因為極其靈敏的嗅覺和聽力，對視覺的依賴要遠遠小于人類），通常情況下不影響它們的壽命。在家里要盡量避免改變家具的位置，確保寵物一直有人看護，一旦因意外受傷也不會有很大風險。當離開家中熟悉的環境時，使用繩子不僅能夠限制它們的活動范圍，也能起到安撫作用。不建議攜帶致病突變基因的犬只育種。 |
| 參考文獻 | c.1473+1G>A: ADAMTS17 mutation associated with primary lens luxation is widespread among breedsg.chr3:40808345G>A: Two Independent Mutations in ADAMTS17 Are Associated with Primary Open Angle Glaucoma in the Basset Hound and Basset Fauve de Bretagne Breeds of Dog |
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