July 22, 2018
| 疾病名稱 | 原發性纖毛運動障礙 |
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| 致病機理 | 原發性纖毛運動障礙致病突變位于第34號染色體CCDC39基因，是一種由于纖毛先天缺陷導致的非特異防御功能缺陷病。主要由于纖毛方向散亂，纖毛軸絲周邊雙聯微管動力蛋白臂缺失，微管異位等纖毛的超微結構改變和有關纖毛管道器官組織清除功能障礙，導致纖毛被覆的管道器官組織清除功能障礙。纖毛是上皮系統頂端的伸出的毛狀突起，屬于管道清理工，主要位于呼吸道，氣管內膜的纖毛細胞具有清除肺部粘液和污垢的重要作用。患原發性纖毛運動障礙的犬僅有10%的上皮纖毛保持一定的運動性，且顫動頻率明顯不足，方向極度散亂。而正常犬的纖毛運動方向一致，呈麥浪狀起伏。通常會影響8歲以下的犬只，但也存在高齡發病的案例。表現為下呼吸道阻塞所致的支氣管擴張、咽鼓管阻塞所致的中耳炎、腦室管阻塞所致的腦水腫、精尾鞭毛活動缺陷造成的雄性不育等。 |
| 臨床癥狀 | ?癥狀發生在幼犬剛出生的幾個星期或幾個月之內。呼吸癥狀最為突出，如咳嗽，鼻塞，鼻竇炎，支氣管炎，支氣管肺炎和支氣管擴張，雙側鼻腔排出膿性粘液，呼吸加快，上呼吸道聲音增加，端坐呼吸和發紺和運動困難。其他癥狀主要包括中耳炎，腎纖維化或腎小管擴張，腦室積水和腦水腫而出現嗜睡等腦癥狀，在性成熟的雄性犬只中常導致不育。 |
| 所屬類別 | 免疫缺陷遺傳病 |
| 診療建議 | ?主要表現鼻炎、鼻附竇炎、氣管-支氣管炎或者支氣管肺炎的各種癥狀。肺部X光片可見支氣管擴張癥存在，血檢可見機體感染像，包括輕度白細胞增多及中性粒細胞增多和核左移。有反復發作或持續存在的慢性呼吸道感染，病程可達數月至1-2年，抗生素療法不能控制的慢性呼吸道感染，只能暫時緩解病情。確診可進行纖毛上皮活檢的超微機構缺陷。治療主要以對癥治療為原則，可使用物理療法如鹽水霧化后可清除呼吸道分泌物。必要時需要抗生素治療，建議先進行藥敏試驗，以防止使用不當的藥物。當寵物開始咳嗽時，請謹慎使用藥物來抑制咳嗽，因為這會使犬只無法把分泌物咳出。原發性纖毛運動障礙的預后在每種情況下都有所不同，犬只的生命也根據病情的嚴重程度和它對治療的反應而有所不同。隨著年齡的增長，一些患病犬的癥狀會變得不明顯。 |
| 養育建議 | 建議避免犬處在空氣不流通或有犬只聚集的地方，以免呼吸道病原傳染。確保犬只有適當的氧氣供應是至關重要的，特別是在支氣管肺炎發作的時候。適當的鍛煉有助于清除由于呼吸過快和咳嗽引起的粘液。如果出現呼吸困難，請立刻送往寵物醫院進行診療。 |
| 參考文獻 | p.Arg96X: CCDC39 is required for assembly of inner dynein arms and the dynein regulatory complex and for normal ciliary motility in humans and dogs |
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