July 22, 2018
| 疾病名稱 | 持續型苗勒管綜合征 |
|---|---|
| 致病機理 | 持續型苗勒管綜合征(PMDS) 是一種生殖系統發育異常疾病，致病突變位于第27號染色體AMHR2基因。表現為睪丸支持細胞不能合成和分泌苗勒氏管抑制因子或合成卻無活性、或苗勒氏管受體缺陷，從而使完全雄性個體摻雜著子宮和輸卵管。正常雄性性別受睪丸分泌的兩種激素，即雄激素和苗勒氏管抑制因子的影響。睪丸間質細胞分泌的雄激素，促使中腎管(Wolffian?duct)向附睪，輸精管、儲精囊分化，其作用僅在睪丸一側，不作用于對側，而二氫睪酮，促使尿生殖竇和外生殖器雄性化。睪丸支持細胞分泌的苗勒氏管抑制因子，是一種多肽物質，促使苗勒氏管退化，在同側睪丸起作用，而苗勒氏管是輸卵管、子宮和上陰道的原基。當機體苗勒氏管抑制因子缺陷時，苗勒氏管退化發生障礙，造成雄性體內出現子宮和輸卵管等雌性生殖系統。犬外觀為正常雄性，但50%以上會出現單側或雙側隱睪。 |
| 臨床癥狀 | 可能有單側或雙側隱睪、對側腹股溝疝、疝囊內有兩套性腺，即睪丸、子宮和輸卵管組織。 |
| 所屬類別 | 其他遺傳疾病 |
| 診療建議 | 可通過B超發現隱睪和子宮及卵巢組織，手術探查可確診，臨床表現具有雄性特點但精子無活性，并較正常犬只有更高風險患生殖系統腫瘤，建議絕育。 |
| 養育建議 | 及時絕育，以防相關激素影響的并發癥及生殖系統癌變。由于精子無活性通常會育種失敗同時避免將突變基因遺傳給后代。 |
| 參考文獻 | c.238C>T: A Single Base Pair Mutation Encoding a Premature Stop Codon in the MIS type II receptor is Responsible for Canine Persistent Müllerian Duct Syndrome |
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