July 22, 2018
| 疾病名稱 | 肌管肌病或X聯鎖的肌管肌病 |
|---|---|
| 致病機理 | X聯鎖的肌管肌病致病突變位于X性染色體的MTM1基因，是一種早發性的后肢無力，漸進性運動障礙疾病。由于肌原纖維組成肌小管時發生障礙，肌小管形成不良，導致肌肉組織發展異常或停止，并類似胎兒時期的肌肉組成。表現為肌肉無力，進食困難及運動障礙。 |
| 臨床癥狀 | 幼犬在出生時通常是正常的，但是最早在10-19周齡之間開始表現癥狀，包括肌肉無力（特別是在后肢肌肉），肌肉量減少，叫聲嘶啞且吞咽困難、難以進食，體型比同窩幼犬小，走路時步態不穩、經常摔倒。通常在四周之內，此病從一般的肌肉無力和頻繁的摔倒迅速進展到完全無法站立甚至抬起頭，能夠站立的幼犬出現弓背和弓脖子現象。 |
| 所屬類別 | 肌肉類遺傳病 |
| 診療建議 | 出現后肢肌肉無力的犬只通常髕骨反射消失，肌肉組織活檢切片發現肌肉細胞細胞核位于肌肉細胞的中央而不是同正常的肌肉組織一樣散布在肌肉細胞周圍。注意與其他類型肌管疾病，肌強直，肌肉營養不良，肌無力及神經系統障礙類疾病鑒別，或者基因檢測可作為診斷依據。此病目前沒有有效的治療方法，保持寵物生活環境的溫度溫暖恒定有助于減輕癥狀。有研究表明左旋肉堿補充劑也可以增加一些狗的肌肉力量，可以推薦其用來控制病情。地西泮也可能減輕臨床癥狀，但這種藥物長期使用會產生副作用。對有吞咽困難或呼吸困難的犬只需給予相關的治療，防止由于吞咽障礙造成的異物性肺炎。肌管肌病的輕度病例通常可以通過減少運動和消除低溫來控制，有些狗的癥狀在成年后有明顯的改善，雖然疾病臨床表現并沒有痛感，但必須在一歲以內進行良好的干預。 |
| 養育建議 | 需改變寵物的生活方式和生活環境，比如不能經常遛狗，需要限制寵物的運動方式和強度，盡量保持生活環境溫度穩定和溫暖，避免突然進入溫差較大的室外。飼喂建議使用流質食物以及將食盆放在與頭部平行的位置可幫助寵物吞咽。通過生活改變及相關的醫療干預有的寵物仍然可能與主人相伴，但若寵物病情惡化迅速可聽從寵物醫生建議安樂。不建議攜帶突變基因的犬只育種。 |
| 參考文獻 | c.465C>A: MTM1 mutation associated with X-linked myotubular myopathy in Labrador Retrievers |
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