July 22, 2018
| 疾病名稱 | 先天性肌強直癥 |
|---|---|
| 致病機理 | 先天性肌強直癥是一種肌膜結構和功能先天缺陷導致的肌肉易興奮或肌肉松弛延遲的遺傳病。肌膜的脂質結構改變使肌膜對氯離子的傳導降低、對鈣的攝取量增加，從而導致鉀離子在肌內膜橫管系內累積，造成肌膜興奮后進行性去極化。犬只表現為肌纖維增多變粗，肌肥大和肌漿管系統的超微結構改變，并伴有一定程度的反應營養不良過程的肌組織變，近端肢體肌等多部位骨骼肌普遍性肥大和強直、舌肌和食管肌強直收縮造成吞咽困難和運動障礙。 |
| 臨床癥狀 | 6周齡至數月齡發病，病程數月至數年不等，有的犬只可存活至中年。表現為頭部、頸部以及前肢肌群外觀顯著肥大，觸診張力增強。肌肉過度興奮且不易放松，肌肉長時間保持收縮狀態。肩膀和大腿部的肌肉突出且僵硬，站立困難，步態僵硬不協調，頻繁摔倒，常像兔子一樣跳著跑。舌頭在被觸摸后變大變硬，下頜呈現弧形，上頜比下頜長得多，牙齒異常。也可能表現為氣喘和唾液分泌過度。叫聲異常，呼吸聲音大，吞咽困難。肌強直在靜止不動后、情緒激動或寒冷的環境中加重，而在情緒安定和溫暖的環境中減輕。 |
| 所屬類別 | 肌肉遺傳病 |
| 診療建議 | 特征性病理學改變主要是肌肥大，并伴有一定程度的肌營養不良和肌漿管系統的超微機構改變。診斷根據可臨床癥狀，包括肌強直性運動障礙、吞咽困難和呼吸窘迫，及自發性高頻動作電位為主的肌電圖形，叩擊性肌強直凹陷反應。治療先天性肌強直癥的藥物有奎尼丁，美西律和普魯卡因胺，這三種藥品都起到穩定細胞膜的作用，且研究表明它們可以減輕犬類肌強直的癥狀。犬只患有皮質醇增多癥或者其他可能導致肌強直的癥狀，寵物醫生首先要處理這些癥狀。在這種情況下，治療其他癥狀可能同時解決了肌強直癥狀。如果治療不能解決肌強直，需要就肌強直進行專門治療，病情很可能不會完全去除，但可以得到改善。 |
| 養育建議 | 肌肉僵硬可能會隨著運動的適當增加而改善，也會因較冷的環境溫度和自身的興奮狀態而惡化。需要配合寵物醫生用藥，如果癥狀有任何改變，須及時通知寵物醫生。不要讓患病犬進行劇烈活動或鍛煉，否則可能導致寵物呼吸急促；盡量避免寵物感冒，因為感冒可能加劇肌強直癥狀。 |
| 參考文獻 | c.803C?T: A missense mutation in canine ClC-1 causes recessive myotonia congenita in the dogc.2665insA: A novel mutation of the CLCN1 gene associated with myotonia hereditaria in an Australian cattle dog |
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