July 22, 2018
| 疾病名稱 | Glanzmann血小板無力癥I型 |
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| 致病機理 | Glanzmann血小板無力癥（GT）Ⅰ型致病突變位于第9號染色體ITGA2B基因，是一種由于血小板粘附受體糖蛋白αⅡβⅢ復合體幾乎完全缺失，導致血小板功能障礙的凝血障礙血液系統疾病。受體糖蛋白αⅡβⅢ復合體主要功能在于結合糖蛋白纖維蛋白原(因子I)，使血小板聚集形成血凝塊從而發揮凝血功能。 |
| 臨床癥狀 | 臨床癥狀表現手術或受外傷時出血時間比正常延長以及血小板無法正常聚集。包括自發性瘀傷、鼻出血、牙齦出血，出現外傷流血時間增多，發熱，皮膚擦傷等。 |
| 所屬類別 | 血液類遺傳病 |
| 診療建議 | 血小板數量及形態，凝血酵素原時間PT，活化的部分凝血酵素時間aPTT皆正常。應進行凝血篩選試驗和von Willebrand因子抗原水平，以排除其他的凝血病原因。診斷需要凝血篩選試驗或基因檢測可為診斷分型提供準確依據。終生補充維生素K可以幫助這些患病犬只存活，并在手術過程中使用富含血小板的血漿，可以減少失血。骨髓移植在一些患病犬中已被證明是有效的，但其風險較大。 |
| 養育建議 | 注意避免服用影響凝血功能的藥。患病犬應該受到密切監督，避免外傷及碰撞，定期檢查寵物身體是否有流血，發紅及皮下淤血。如果患病犬受傷流血了，需讓它保持冷靜，他走動的次數越多，就越有可能繼續出血，若過度出血應由寵物醫生來治療。防止指甲剪得太短，導致出血。將干糧改為濕糧以防口腔黏膜損傷。此外，應該避免使用硬玩具和零食以防止狗咬傷牙齦。患病犬通常比正常的犬要小，在日常飲食中需要補充鐵，以防止在生長期間或慢性出血期間出現鐵缺乏的情況，具體用量可咨詢獸醫或專業的寵物營養師。不建議攜帶致病突變基因的犬只育種。 |
| 參考文獻 | c.1264C>T: Identification and Characterization of Glanzmann Thrombasthenia in 2 Closely Related Mixed‐breed Dogsc.1193G>C: Molecular and genetic basis for thrombasthenic thrombopathia in Otterhounds |
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