July 22, 2018
| 疾病名稱 | 皮膚脆性綜合征 |
|---|---|
| 致病機理 | 皮膚脆性綜合征是由于胚胎時期外胚層脫落，導致外胚層來源的組織（即皮膚，淚腺，氣管和支氣管腺體，指甲和牙齒）發育異常或缺失。無毛犬的表型也歸類為犬外胚層發育不良，因為除了毛發稀疏或缺失之外，犬的牙齒也有缺失或異常形狀。 |
| 臨床癥狀 | 患病幼犬通常出生后就可以觀察到蒼白和脆弱的皮膚，主要表現皮膚脆弱和摩擦部位及粘膜周圍產生裂隙。皮膚脆弱，龜裂，稀毛癥和毛發異常。大多數患病幼犬伴有慢性流鼻涕和眼淚的癥狀，常伴有角膜潰瘍，少數成年犬具有慢性，難治性的螨蟲病。隨著狗年齡增長，表皮變得增生并且角化過度，而且皮膚上皮棘層松解。 |
| 所屬類別 | 皮膚類遺傳病 |
| 診療建議 | 臨床上根據特有的臨床癥狀，皮膚異常表現為無毛和外分泌汗腺缺失。牙齒異常包括牙齒畸形和牙齒不完整，乳牙通常不退掉，導致在一半的患病成年狗的永久犬牙（恒齒）在口腔內發生擁擠。確診需通過基因檢測。治療上無特異療法，主要以對癥治療為主，使用抗生素控制和預防皮膚、眼睛及肺部感染，注意檢測和預防皮膚類繼發疾病如真菌，細菌，螨蟲感染，對于未脫落的乳齒可通過手術拔除以避免繼發牙科結石和感染，如果皮膚出現撕裂創時應手術治療。 |
| 養育建議 | 需要限制運動，生活環境以柔軟為主，在于寵物玩耍時注意力度，避免撕裂皮膚。增加剪指甲頻率，防止寵物抓撓身體，避免寵物受外傷。由于寵物皮膚免疫力較低，應注意生活環境清潔，不要與有皮膚病寵物接觸，避免繼發或加重皮膚疾病。當發現寵物皮膚出現撕裂，發紅，瘙癢，脫毛，化膿等異常時及時送診。不建議攜帶致病突變基因的犬只育種。 |
| 參考文獻 | c.202+1G>C: Deficient Plakophilin-1 Expression Due to a Mutation in PKP1 Causes Ectodermal Dysplasia-Skin Fragility Syndrome in Chesapeake Bay Retriever Dogs |
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