July 22, 2018
| 疾病名稱 | 營養不良性大皰性表皮松解癥 |
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| 致病機理 | 營養不良性大皰性表皮松解癥是一種由于皮膚缺乏膠原蛋白，基底膜區結構缺陷，表皮和真皮間黏附不完全，導致皮膚結構的嚴重破壞造成損傷的皮膚疾病。這兩個結構的分離造成水泡爆裂，留下大面積的侵蝕性病變。最嚴重的癥狀發生在皮膚的基底膜區，發病于基底膜下進入表皮下區域。基底膜是皮膚結構的最重要部分，它將皮膚固定在身體的其他結構上，如肌肉和骨骼上。沒有這層結構，皮膚就會從身體上分離下來，肌肉和其他組織就會暴露，這通常會導致進一步的損傷和感染。同時基底膜區也能調節營養物質向結締組織的轉移。 |
| 臨床癥狀 | 可能出生時就有臨床癥狀，或者在出生后的前幾周內出現。患病狗的皮膚脆弱，很容易受到摩擦或創傷造成皮膚水泡，潰瘍和疤痕損壞。最容易起水泡和潰瘍的部位是面部，足墊，背部，生殖器部位和耳朵。另外，患病狗會在口腔和食道內形成水泡和潰瘍，喉嚨發炎，可能引起呼吸困難。皮膚和粘膜的潰瘍使患病狗很痛苦，并且可能感染，爪部可見腐肉和繼發的細菌性甲溝炎。。患病幼犬由于進食困難通常比同窩正常幼犬體型小。由于疼痛和虛弱可能會出現無精打采和抑郁癥的跡象。在幼犬8個月大的時候皮膚起泡趨于停止，但口腔和食道潰瘍會持續到成年。 |
| 所屬類別 | 皮膚類疾病 |
| 診療建議 | 通過癥狀及表皮下裂開，水皰形成，伴有輕度炎癥。皮膚活檢裂隙可能出現在表皮內基地細胞溶解處，致密層下或基底膜區的透明板內。注意與皮膚真菌病，尋常天皰瘡，大皰類天皰瘡，全身性紅斑狼瘡，中毒性表皮壞死松解癥，藥疹，血管炎等鑒別。或通過基因檢測確診。無特異療法，可以用類固醇，潑尼松，皮質類固醇和其他免疫抑制藥物來控制。口服潑尼松，來氟米特類固醇，環孢菌素，嗎替麥考酚酯和硫唑嘌呤可以幫助減緩疾病癥狀。對有感染或繼發細菌性甲溝炎的寵物應使用適當的抗生素全身治療。若創傷區域的起泡和潰瘍不可避免，恢復情況常常不理想 |
| 養育建議 | 因限制寵物運動，至于室內，平時接觸要盡量溫柔，避免動物受到外傷和碰撞。改善環境可以使患病較輕的寵物有較好的生活質量。注意觀察寵物身上出現發紅或化膿時及時送診，合理配合使用抗生素。不建議攜帶致病突變基因的犬只育種。 |
| 參考文獻 | c.5716G>A: Nonsense variant in COL7A1 causes recessive dystrophic epidermolysis bullosa in Central Asian Shepherd dogs |
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