July 22, 2018
| 疾病名稱 | 先天性感覺神經性耳聾 |
|---|---|
| 致病機理 | 先天性感覺神經性耳聾是由于耳蝸細胞或耳蝸神經細胞變性，細胞作為受體的功能消失，導致感覺神經性聽力消失。 骨迷路，膜性橢圓囊和半規管的發育是完全的，最開始供應耳蝸的紋狀血管發生變性，繼而柯蒂氏器的毛細胞發生變性從耳蝸的基部向頂端發展，毛細胞不可再生，最終導致耳聾。耳是與外界交流和獲取信息的感覺器官，聽力是耳辨別聲音的能力。以空氣為載體的聲波，由耳廓收集，經外耳道抵達鼓膜，使鼓膜振動，聽骨鏈和鼓室內的空氣也發生振動。聽骨鏈的振動經前庭窗使前庭階的外淋巴形成液波。液波振動膜蝸管的基底膜，使位于基底膜上的柯蒂氏器及其毛細胞感受。 |
| 臨床癥狀 | 患側聽力完全喪失，對周圍聲音無反應，易驚，對聲源的定位有困難。 |
| 所屬類別 | 耳科疾病 |
| 診療建議 | 根據發病史及家族患病情況，進行聽力檢查，檢耳鏡檢查結果正常，確診需做腦干聽覺誘發反應試驗。該病是不可逆的，目前暫無治療方法。并注意鑒別和治療外耳和中耳疾病。 |
| 養育建議 | 耳聾的寵物需先給予視覺上的暗示再接近寵物，不然容易受驚或攻擊人。訓練上主要以手勢信息。 |
| 參考文獻 | Congenital Sensorineural Deafness in Dalmatian Dogs Associated with Quantitative Trait Loci |
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