July 22, 2018
| 疾病名稱 | 血友病A |
|---|---|
| 致病機理 | 血友病A又稱先天性第Ⅷ因子缺乏癥或抗血友病球蛋白缺乏癥，致病突變位于X染色體的F8基，是一種由于Ⅷ因子的生成數量不足或結構功能變異所致的一種遺傳性凝血障礙性出血病。發病環節是抗血友病球蛋白異常，以致第Ⅷ因子凝血前質的活性降低，凝血活酶的形成發生障礙，凝血過程第一階延緩，表現為凝血時間延長和激活的部分凝血活酶時間延長，凝血酶原消耗時間縮短。血友病A是最常見的遺傳性凝血障礙性出血病。 |
| 臨床癥狀 | 癥狀類似血友病B，但較血友病B更嚴重，以肌肉和關節血腫為主的廣泛性出血體征，可能出現腹腔出血等危及生命情況。常出現的臨床癥狀是牙齦出血，血腫分別發生在近端后腿，膝關節和胸部或腹壁。動物如果受到創傷或手術，在受傷部位會出現過度出血。 |
| 所屬類別 | 血液類遺傳病 |
| 診療建議 | 凝血化驗可用于診斷狗的血友病。APTT(活化部分血栓形成時間)是一種凝血缺陷的篩選試驗，但不能區分不同類型的血友病。血友病A的特異性診斷必須基于對犬凝血因子Ⅷ的特異性測量，與普通犬相比，血友病犬的因子Ⅷ活動明顯減少。通過適當準備的樣本對血友病患犬的實驗室診斷是非常準確的。但凝血化驗并不能區分攜帶者和雌性攜帶犬，而基因檢測可以。通常第Ⅷ因子活性降低至3%以下才會出現臨床癥狀。對于有手術需求或嚴重出血的寵物可通過蛋白質替代療法治療即輸新鮮全血或血漿。由于該病患犬的血小板和血管的止血機制正常因而流血時間正常，血塊收縮良好，臨床主要表現凝血時間延長。 |
| 養育建議 | 注意避免創傷及撞擊，對嚴重的動物限制運動，增加生活環境的柔軟度。注意觀察身體出血情況以及眼睛及口腔粘膜顏色是否蒼白，若寵物出現外傷應立即按壓直至血流完全停止，如血量過大應立即送診治療。可在日常飲食中添加適當的補血制劑。 |
| 參考文獻 | c.1412C>G: Two novel missense mutations associated with hemophilia A in a family of Boxers, and a German Shepherd dogc.1643G>A: Two novel missense mutations associated with hemophilia A in a family of Boxers, and a German Shepherd dogc.98G>A: Canine haemophilia A caused by a mutation leading to a stop codon |
如果您想要了解更多疾病信息，請點擊右上角的“聯系我們”，我們的客服將會非常高興與您交流。