July 22, 2018
| 疾病名稱 | 血友病B |
|---|---|
| 致病機理 | 血友病B又稱凝血因子Ⅸ缺乏癥或血漿凝血活酶成分缺乏癥，致病突變位于X染色體上的F9基因，是一種由于Ⅸ因子的生成數量不足或結構功能變異，凝血時間和激活的部分凝血活酶時間延長，導致凝血障礙性出血疾病。 |
| 臨床癥狀 | 通常在換牙期間、手術或創傷時可發現出血時間較長的癥狀，其他包括皮膚下和輕度創傷的肌肉中形成血腫，血便，厭食，精神不振，發燒，關節腔出血表現跛行或運動僵硬。 |
| 所屬類別 | 血液類遺傳病 |
| 診療建議 | 該病凝血酶原時間等其他凝血指標不改變。當Ⅸ因子的活性低于正常3%時表現出嚴重的自發性出血，Ⅸ因子活性低于正常值1%時動物死亡，Ⅸ因子活性介于5%和10%之間動物耐受良好，可能表現為容易和過度的挫傷和頻繁的鼻出血。患病犬只手術或外傷后長期出血的風險很大，在某些情況下，出血可能嚴重到足以導致死亡。若患病犬只需進行手術，需要準備充足的血液或血液制品，提供凝血因子及紅細胞以緩解出血癥狀。定期監測PCV防止體腔持續出血及預防貧血。盡管血液凝結次數增加，但若無嚴重出血大多數狗的壽命都是正常的。 |
| 養育建議 | 注意避免創傷及撞擊，對嚴重的動物限制運動，增加生活環境的柔軟度。注意觀察身體出血情況以及眼睛及口腔粘膜顏色是否蒼白，若寵物出現外傷應立即按壓直至血流完全停止，如血量過大應立即送診治療。可在日常飲食中添加適當的補血制劑。 |
| 參考文獻 | c.12471ins5kb: Two Distinct Mutations Cause Severe Hemophilia B in Two Unrelated Canine Pedigreesc.731G>A: G244E in the canine factor IX gene leads to severe haemophilia B in Rhodesian Ridgebacks |
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