July 22, 2018
| 疾病名稱 | 髓鞘減少和震顫 |
|---|---|
| 致病機理 | 髓鞘減少和震顫是一種表現髓鞘的脂質膜上鞘髓磷脂形成缺陷，少突神經膠質細胞的功能和數量不足，或者近端軸索異常阻止髓鞘形成，神經系統髓鞘形成異常或神經系統髓鞘質缺乏的疾病。髓鞘是覆蓋每條神經的脂肪保護鞘，包括中樞神經系統的神經和大腦中的神經。當這個保護層(鞘)變得太薄時，電脈沖在神經之間傳導就會遭到干擾和阻斷，逐漸消失。 |
| 臨床癥狀 | 臨床很多是早發性的，1-4周齡的幼犬頭部、身體及四肢震顫，無力站立或走路，運動失調。成年發病的癥狀包括：跑步或跳躍困難，后肢跛行，失禁，缺乏協調性，肌肉萎縮，步態怪異，部分癱瘓，腳上出現傷口。可由于激動、活動、休息減少而震顫加重，無肌無力現象。 |
| 所屬類別 | 神經系統遺傳病 |
| 診療建議 | 根據臨床癥狀及基因檢測診斷，MRI不可顯示大腦缺乏內壓。注意與中毒、灌流性腦炎、低血鈣、低血糖、全身震顫綜合癥鑒別。無特異性治療方法，但可以控制。發病幼犬都至少表現出最明顯的癥狀，其中一些比較嚴重。大多數癥狀較輕的患病幼犬最終都會恢復健康，可能在3至4個月齡開始逐漸恢復，在1至1歲半的基本恢復正常，但大多數早發性的髓鞘形成不良都會導致終身的輕微后肢震顫。 |
| 養育建議 | 對于運動障礙的犬需要限制運動及輔助運動，如水下跑步機和游泳可能會進一步推遲肌肉衰退。物理治療，幫助拉伸肌肉，以延緩肌肉的萎縮。幼犬可能需要主人手動喂食，因為它們的身體狀況難以與同窩幼犬搶食。對于震顫嚴重的犬需要幫助喂食或使用鼻飼管喂養避免攝入不足或食物誤入氣管。確保狗的床舒適柔軟，如果寵物出現尿失禁，床上用品最好是可拆卸和可清洗的。由于狗可能在床上翻身困難，主人要幫助它們翻身，避免褥瘡或肺萎陷。不建議攜帶致病突變基因的犬只育種。 |
| 參考文獻 | c.880delA: A mutation in the canine gene encoding folliculin-interacting protein 2 (FNIP2) associated with a unique disruption in spinal cord myelination |
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